中央橋腦髓鞘溶解


中央橋腦髓鞘溶解 (CPM) 中,神經細胞的保護層髓鞘會受到損傷,這可能導致橋腦神經細胞損傷和死亡。通常,這種情況發生在解決低鹽攝入後鈉水平過快升高時。肌肉無力、癱瘓、說話困難和行為異常只是慢性進行性肌無力的一些症狀。患有 CPM 的人通常能夠完全康復。然而,其他人可能會因慢性健康狀況而對其日常活動造成影響。


什麼是中央橋腦髓鞘溶解?

中央橋腦髓鞘溶解 (CPM) 會損害腦幹中央橋腦的髓鞘和神經細胞。腦幹充當中繼站,將資訊從脊髓傳遞到大腦更高、更抽象的區域。此外,它還有助於調節基本過程,包括呼吸、消化和心率。CPM 通常被稱為滲透性脫髓鞘綜合徵。

中央橋腦髓鞘溶解的症狀有哪些?

受影響的腦部區域決定了產生的症狀。低鈉血癥性腦病是一種以神經系統症狀為特徵的疾病,例如噁心、嘔吐、迷失方向、頭痛和癲癇發作,這些症狀可能在疾病開始前就出現在患者身上。恢復正常的血清鈉含量可以緩解這些體徵和症狀。第二波神經系統症狀通常在 3 到 5 天后出現,與髓鞘溶解的開始相吻合。癲癇發作、意識改變、運動改變以及呼吸減弱或停止是某些可能的早期預警訊號。其他更多樣的神經系統症狀伴隨腦幹損傷出現,但痙攣性四肢癱瘓、假球麻痺和行為不穩定構成了典型的臨床表現。它們是由皮質延髓束和皮質脊髓束的快速髓鞘溶解引起的,發生在腦幹中。約 12% 的中央橋腦髓鞘溶解患者會出現橋腦外髓鞘溶解。在這種情況下,可能會出現帕金森病的症狀。

中央橋腦髓鞘溶解的原因有哪些?

包括 -

血液

最常見的原因是低血鈉水平的過度矯正(低鈉血癥)。在各種情況下都報道過中央橋腦髓鞘溶解,包括低鈉血癥快速矯正後、厭食症患者開始進食後、透析患者以及燒傷患者。根據一份病例報告,發現一名患有再餵養綜合徵且沒有低鈉血癥跡象的個體患有中央橋腦髓鞘溶解。


據報道,酒精戒斷的患者也經歷過這種情況。在這些情況下,發生這種情況可能與低鈉血癥或其快速治療無關。中央橋腦髓鞘溶解是由多飲症引起的,導致血鈉水平降低。這可能發生在服用某些可以穿過血腦屏障並導致異常口渴反應的處方藥的人身上。

感受

患有精神性多飲症的精神分裂症患者可能比他們需要的飲用更多水,這會嚴重影響他們的鹽水平。在口渴和精神症狀過度的患者中,液體攝入過多導致的高滲透壓可能會導致腦損傷,包括中央橋腦髓鞘溶解,但由於這些人通常被實施治療並且有很長的精神疾病病史,因此確定這一點具有挑戰性。

中央橋腦髓鞘溶解的治療方法有哪些?

CPM 的管理沒有標準化。在大多數情況下,治療潛在疾病沒有必要,因為症狀是可以控制的。患有帕金森樣症狀的患者可能會從多巴胺能藥物(可增加多巴胺的藥物)中受益。醫生髮現,降低患者的鹽水平並逐漸將其恢復到正常水平是治療 CPM 的有效方法。但是,並非所有患有 CPM 的人都能對這種藥物產生良好的反應。


治療性地重新降低血鈉和其他通常建議的療法,包括類固醇或血漿置換,尚未進行過大規模的臨床研究以檢驗其有效性。建議酒精患者補充維生素和全面評估營養狀況。

目前還沒有已知的治療方法或治癒滲透性脫髓鞘的方法,輔助護理是主要重點。有時會給酒精患者開具維生素,以彌補他們各種營養不足。無低血容量的中心橋腦髓鞘溶解的良好預後可歸因於所有電解質問題的持續時間、在呼吸問題開始時早期介入醫療病房、早期引入含硫胺素的營養素以及對電解質調整和輸入的徹底跟蹤。

已證明,在嘗試治療慢性低鈉血癥之前給予動物肌醇可以降低滲透性脫髓鞘疾病的嚴重程度。在肌醇可以成功用於人類之前,必須對其影響進行更多研究。

結論

儘管預後不佳,但仍有可能完全功能性康復。在所有有再餵養綜合徵風險的患者中,應定期監測鈉、鉀、鎂、葡萄糖和磷等電解質。新的證據表明,儘管最初的臨床症狀嚴重且內科醫生傾向於低估潛在的積極發展,但危重患者的預後可能比之前認為的要好。雖然有些人沒有康復,但絕大多數人都康復了;在康復的人中,大約三分之一完全康復;另外三分之一存在損傷但能夠獨立生活,最後三分之一嚴重殘疾。痙攣性四肢癱瘓和閉鎖綜合徵是腦損傷引起的永久性損傷譜的兩端。病情穩定後,可能在最初的幾個月內出現改善的跡象。

更新於: 2022-11-29

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