路易體痴呆

---

“痴呆”一詞讓人聯想到老年人：父母、祖父母或年長的鄰居。大多數人認為痴呆是“老年人的”疾病，這種看法有一定道理：阿爾茨海默病協會估計，在美國，每九個65歲以上的人中就有一人患有痴呆症。痴呆症是由於大腦功能障礙引起的認知功能普遍進行性惡化，通常伴隨心理和情緒狀態的變化。

什麼是路易體痴呆？

路易體痴呆 (LBD) 是一種與年齡相關的、導致進行性認知能力下降的神經退行性疾病，會干擾正常的生命和日常生活。路易體痴呆 (LBD) 首次由 Kenji Kosaka 於 1976 年描述，它包含兩個臨床實體，即路易體痴呆和帕金森病痴呆。這是一種進行性退化性腦部疾病，其特徵是痴呆、精神病和帕金森氏症樣症狀。路易體痴呆 (LBD) 的特徵是大腦中異常沉積的 α-突觸核蛋白。這些沉積物，稱為路易體或路易神經突，會影響大腦中的化學物質，這些化學物質的變化反過來會導致思維、運動、行為和情緒方面的問題。路易體痴呆是第三常見的痴呆症原因之一。

流行病學和合並症

路易體痴呆是一種診斷不足的疾病，因為它知之甚少，其臨床特徵與帕金森病和阿爾茨海默病等更普遍的疾病共享。然而，研究表明，它佔所有痴呆症病例的 20% 到 30%。風險隨年齡增長而增加，男性更容易受到影響。它在亞洲、非洲和歐洲種族中普遍存在。如果患者有路易體痴呆或帕金森病家族史，其風險就會增加。

路易體痴呆患者更容易出現偏頭痛、抑鬱症和腦血管梗塞。一些特定的合併症包括幻覺、帕金森症、認知障礙波動、自主神經功能障礙、快速眼動睡眠行為障礙和神經遞質敏感性。

體徵和症狀

症狀因人而異，並隨時間波動。路易體痴呆的診斷需要進行徹底的臨床檢查，因為它的許多症狀與其他痴呆症的症狀重疊。

路易體痴呆對應於主要神經認知障礙的狀況。這種障礙包括進行性認知障礙，其特徵是複雜注意和執行功能的早期變化，而不是學習和記憶，反覆出現的複雜視覺幻覺，以及快速眼動 (REM) 睡眠行為障礙的跡象。幻覺也可能出現在其他感覺方式中，包括抑鬱症和妄想。症狀波動呈類似譫妄的模式，但找不到充分的潛在原因。

另一個核心特徵是自發性帕金森病，它必須在認知能力下降開始後才開始。按照慣例，在運動症狀出現之前至少一年觀察到主要的認知缺陷。還必須將帕金森病與神經鎮靜劑引起的錐體外系症狀區分開來。

疾病的病因

路易體痴呆沒有已知的病因。尚未最終確定導致 α-突觸核蛋白在中樞神經系統中積累的誘因。人們認為路易體痴呆通常是由遺傳和環境因素相互作用引起的。

大多數路易體痴呆患者沒有受影響的家庭成員，儘管這種型別的痴呆偶爾會在家族中遺傳。路易體痴呆的遺傳力被認為約為 30%。

最近的研究集中在探索路易體痴呆的遺傳危險因素。已經發現 APOE ε4（與痴呆相關的 APOE 基因三個常見變異體之一）是路易體痴呆的危險因素。溶酶體酶基因 GBA 的突變與路易體痴呆有關。很少情況下，編碼 α-突觸核蛋白的 SNCA 基因的突變會導致路易體痴呆。

患路易體痴呆的最大風險是超過 50 歲。路易體痴呆的其他已知危險因素包括某些疾病和健康狀況，特別是帕金森病和 REM 睡眠行為障礙，這些都與路易體痴呆的較高風險有關。

大多數路易體痴呆病例顯示色素性多巴胺能神經元丟失。路易體痴呆的特徵是在患病腦神經元內形成異常的 α-突觸核蛋白聚集體，表現為路易體和路易神經突。當這些蛋白質團塊積累時，神經元的效能會降低，最終會死亡。路易體痴呆中的神經元丟失導致嚴重的多巴胺功能障礙和明顯的膽鹼能病變；其他神經遞質也可能受到影響，但對其瞭解較少。大腦損傷廣泛，影響許多功能領域。乙醯膽鹼產生神經元的丟失導致記憶和學習能力下降，而多巴胺產生神經元的死亡似乎是導致行為、認知、情緒、運動、動機和睡眠能力下降的原因。

治療

其治療方法包括：

護理

護理 - 診斷為路易體痴呆後，患者可能會受益於去看一位專門從事痴呆症和運動障礙的神經科醫生。根據患者的具體症狀，物理治療師、言語治療師和職業治療師，以及心理健康和姑息治療專家可能會有所幫助。

藥物 - 膽鹼酯酶抑制劑用於治療路易體痴呆的認知症狀，是治療的主要方法。這些包括利伐沙班、加蘭他敏和多奈哌齊。卡比多巴-左旋多巴用於治療運動症狀。但是，它具有嚴重的副作用，應謹慎用於此類患者。抗精神病藥還可以治療那些對標準膽鹼酯酶抑制劑沒有反應的患者的嚴重精神錯亂。常用的藥物包括匹馬凡瑟林和氯氮平。

結論

正在探索許多研究途徑來提高對路易體痴呆的理解。科學家們正試圖鑑定生物標誌物，改進篩查程式以幫助診斷，並研究新的治療方法。關於路易體痴呆的新知識總有一天會帶來更有效的治療方法以及治癒和預防這種疾病的方法。