尤因肉瘤

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作為父母，得知孩子患有癌症令人心碎。尤因肉瘤是一種罕見的癌症，通常在兒童和年輕人中被診斷出來。父母需要資源和支援來幫助他們的孩子對抗並克服這一具有挑戰性的診斷。本詳盡指南將更詳細地探討尤因肉瘤，涵蓋其病因、體徵、症狀、診斷和現有治療方法。

尤因肉瘤

尤因肉瘤 (EwS) 是一種罕見的、極度惡性的腫瘤，大多數患者都存在預先存在的微轉移。超過 90% 的患者在沒有全身治療的情況下死於播散性疾病。它通常在生命中的第二個十年被診斷出來。然而，個體出現的時間最早可追溯到嬰兒期，最晚可達第八個十年，腫瘤幾乎出現在每一個解剖區域。

流行病學和發病機制

在骨肉瘤之後，骨骼的梭形纖維瘤是兒童第二常見的骨癌，每百萬人口中有 2.9 例。在生命的前五年中極其罕見，並在第二個十年中發病率上升。這種情況對男性的影響略大於女性，男女比例為 1.3:1。ESFT 在白人中更為常見，在非裔美國人中則非常罕見。這種腫瘤在西班牙裔和亞洲人中也較少見。然而，沒有實質性證據表明 ESFT 與任何環境因素、疾病或家族遺傳傾向有關。

一些 ESFT 作為視網膜母細胞瘤、非霍奇金淋巴瘤、白血病、霍奇金病和威姆斯瘤繼發性惡性腫瘤的例子已被記錄在案。由於我們缺乏關於腫瘤起始細胞的知識，我們對 ESFT 的病理生理學的理解受到了阻礙。最近的一項研究發現，用 EWS/ETS 融合蛋白轉導的骨髓來源基質細胞可能模擬 ESFT 的幾個方面，例如成骨和脂肪生成分化以及神經標誌物表達。

兒童尤因肉瘤的體徵和症狀

尤因肉瘤的症狀和體徵會根據腫瘤的位置而變化。疼痛是迄今為止最常見的骨癌症狀。疼痛可能是慢性的或間歇性的，並且可能在夜間或運動時加劇。如果癌症發生在肌肉或軟骨等軟組織中，則可能出現腫脹、疼痛或腫塊。

疲勞、發燒和體重減輕可能是其他尤因肉瘤的症狀。如果您的孩子出現任何這些症狀，務必諮詢醫生，因為這些症狀並非尤因肉瘤獨有，也可能是由其他疾病引起的。

尤因肉瘤的診斷和分期

如果您的孩子的醫生懷疑是尤因肉瘤，他們將進行幾項檢查來診斷和分期癌症。這些檢查可能包括活檢以確認診斷，以及 X 射線、MRI 或 CT 掃描等影像學檢查。分期是診斷過程中的一個重要步驟，因為它使醫療專業人員能夠評估癌症的嚴重程度和最合適的治療方案。為了確定腫瘤的大小和位置，以及疾病是否已擴散到身體的其他部位，分期過程包括多項檢查和影像學檢查。

尤因肉瘤的病因和危險因素

當骨骼或軟組織細胞失控地增殖時，就會發生尤因肉瘤。然而，目前尚不清楚是什麼具體導致了這種罕見癌症。研究人員認為，它可能是由隨機發生的基因突變引起的。目前已知沒有任何環境或生活方式因素會增加尤因肉瘤的風險。年齡、性別和種族是一些可能增加患尤因肉瘤風險的因素。

在 10 至 20 歲之間，患有這種罕見惡性腫瘤的兒童和年輕人最常受到影響。此外，它對男性的影響頻率高於女性。尤因肉瘤在白人中比其他種族更常見。記住，這些危險訊號並不意味著一個人一定會患上尤因肉瘤，這一點至關重要。許多患有這種癌症的人並不瞭解危險因素。

尤因肉瘤的治療方案

化療、放療和手術通常用於治療尤因肉瘤。治療方案將取決於癌症的分期、腫瘤的位置和患者的總體健康狀況。目前的 EwS 治療強調多模式策略，由於聯合研究，這導致局灶性疾病的總生存率 (OS) 提高。儘管採用多模式療法，轉移性疾病的生存率僅為 20-25%，大多數死亡發生在肺部 (70-80%) 和骨骼/骨髓 (40-45%)。

此外，在原發性非轉移性疾病患者中，複發性疾病的發生率為 30-40%，在診斷時患有轉移性疾病的 EwS 患者中，這一比例上升至 60-80%。復發主要為全身性 (71-73%)，其次是混合性 (12-18%) 和區域性性 (11-15%) 復發，導致五年復發後生存率為 15-25%，區域性復發優於全身性復發。根本的治療問題仍然是全身性腫瘤控制。

尤因肉瘤的初始治療方案通常是化療。藥物用於消除全身的癌細胞。放療也可以在手術前縮小腫瘤，或消除手術後可能殘留的任何癌細胞。可能需要進行手術以切除腫瘤及其周圍任何可能癌變的組織。

在某些情況下，如果癌症位於肢體並且無法透過手術切除，可能需要截肢。尤因肉瘤治療可能會導致多種副作用，例如噁心、嘔吐、脫髮、疲勞和免疫系統下降。您必須與孩子的醫療團隊合作，以控制這些副作用，並確保您的孩子在治療期間儘可能舒適。

尤因肉瘤治療的研究和進展

對於尤因肉瘤，就像所有癌症一樣，研究正在進行中，以開發新的、更有效的療法。多項臨床研究正在探索針對這種罕見惡性腫瘤的新藥和新療法。免疫療法，即利用身體的免疫系統來對抗癌症，是一個很有前景的研究領域。早期關於使用免疫療法治療尤因肉瘤的研究結果令人鼓舞，專家們仍在研究這種治療方法。

結論

兒童和年輕人是受這種罕見且具有挑戰性的癌症——尤因肉瘤——影響的主要人群。但是，這種疾病可以透過正確的護理和支援來戰勝。為了確保您的孩子獲得最佳治療，作為父母，與他們的醫療團隊密切合作至關重要。在這段艱難時期，照顧您的情緒和心理健康同樣重要。

儘管尤因肉瘤是一種毀滅性的診斷，但仍有希望。由於研究和治療的進步，患有這種罕見癌症的人的預後持續改善。為了確保每個孩子都有最好的機會，我們的社群必須繼續支援和為患有尤因肉瘤的兒童而戰。