道森病

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疾病復發或感染導致的異常自身免疫疾病可能導致疾病發作。SSPE的診斷通常在初始病毒感染後3至9年內做出。記憶力喪失、憤怒、抽搐、有節奏的肌肉運動和行為模式是認知能力下降的一些早期跡象。

道森病解釋

亞急性硬化性全腦炎，也稱為道森病，是一種極其罕見的持續性、持續性神經炎症，由長期感染特定突變型的高突變疾病病毒引起。年輕人和兒童患病風險最高。據估計，每1100名流感患者中有多達3人會患上SSPE。2017年的一項研究發現，對於18個月以下尚未接種疫苗的嬰兒，風險高達3/622。

道森病的症狀

道森病罕見地發生在所有年齡段的人群中，它影響大腦和神經系統。

• 行為改變，包括學業失敗、記憶力減退和憤怒，通常是首發症狀。這會導致不自主肌肉組織痙攣和廣泛性抽搐。

• 道森病是一種退行性疾病，會導致情緒波動、易怒、失眠、定向障礙、昏迷、痙攣、記憶力喪失、判斷力受損以及整體神經系統退化。

• 大腦視覺皮層的損傷可能導致視神經萎縮和視力喪失。肌肉僵硬、發燒、呼吸異常、心率異常和高血壓都是道森病可能的併發症。

• 當身體過程偏離正常時，這表明位於大腦深處的下丘腦激素受到了損害。

在0-4年內，道森病的併發症，包括嚴重的肺炎和昏迷，通常會導致死亡。然而，一些患者可能會看到積極的效果。

診斷

當存在肌陣攣時，臨床診斷很少困難。然而，疾病早期的輕微行為改變通常會被家人忽視。這時，許多這類患者經常被精神科醫生治療。在某些情況下，可能不存在肌陣攣；可能存在肌張力減退，但經常被忽視。有時需要將SSPE與其他神經退行性疾病區分開來，在這些疾病中，肌陣攣和其他進行性神經系統疾病是主要的臨床症狀。患有SSPE的患者有時可能會出現局灶性神經系統症狀、部分性癲癇發作或視乳頭水腫，這可能導致對顱內佔位性病變的錯誤診斷。典型的腦脊液異常和腦電圖模式支援該診斷。診斷標準為：

道森病的病因

據信，一種緩慢的流感病毒會導致道森病。個體可能能夠長期潛伏緩慢感染，直到由於不明原因再次活躍。目前尚不清楚遺傳因素在決定個體是否會感染緩慢病毒方面的影響程度。實際疾病發生幾十年後感染復發會導致SSPE症狀，如神經炎症和運動神經元變性。這種疾病也與對麻疹病毒的異常免疫反應有關。患上道森病的人通常在症狀開始前1到11年曾感染過麻疹。一些道森病病例報告追溯到與動物的互動，這些人死前曾接觸過受感染的猿、犬類或貓科動物。

相關疾病

罕見的複發性病毒性泛腦炎是一種與慢性道森病類似的進展緩慢的大腦疾病。由感染因子引起，這種情況可能在懷孕期間或以後的生活中出現。常見副作用包括行為改變、記憶力減退、認知能力下降、運動失調、痙攣和抽搐。該疾病無法治癒，研究期刊中僅記錄了不到25例。

道森病的治療

診斷性測試和表明病毒抗體水平異常高的血液測試可以證實道森病的診斷。當分析大腦的電脈衝時，它通常顯示出規律的趨勢。

包圍大腦和脊髓的腦脊液中的丙種球蛋白和麻疹抗原計數通常相當高。目前沒有藥物治療道森病，苯二氮卓類藥物可能有助於控制癲癇發作。否則，只有對症治療和支援性護理。

療法

迄今為止，對道森病使用任何抗病毒藥物的治療均未成功。異丙肌苷的據稱療效僅在少數病例研究中報道過；需要來自隨機試驗的結果才能得出有力的結論。該藥物可能在特定情況下對某些個體有用，但這需要進一步研究。

道森病的更多治療試驗仍在招募參與者。近一半服用這種藥物且病情逐漸進展的患者病情有所改善。干擾素α是否對治療這種疾病長期安全有效，還需要進一步研究。

護理

目前尚無治療SSPE的方法。抗病毒和免疫調節藥物的臨床研究表明，這些藥物單獨使用或聯合使用，可以阻止疾病的程序或延長壽命。然而，對人的長期影響以及最終結果仍然不確定。SSPE的治療主要包括專業的護理，並根據需要補充抗抑鬱藥和抗腫瘤藥物。

預後

患有SSPE的人通常無法挺過治療的最初幾天。該疾病在某些人中可能進展迅速，導致在確診後90天內死亡。然而，一小部分人會持續發展，可能包括復發。一小部分人可能會自行長期康復並恢復喪失的功能。SSPE唯一真正的“治療”是透過肝炎免疫接種來控制疾病。

結論

由於道森病是一個嚴重的問題；因此，它需要在護理方面得到特別關注，並且需要有效地進行監測。建議始終在醫生的指導下照看患者。在各種情況下，缺乏適當的護理會導致死亡。