ALS 的全稱是什麼？

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什麼是肌萎縮側索硬化症？

肌萎縮側索硬化症或 ALS 通常被稱為漸凍症，因為一位棒球運動員被診斷出患有這種疾病。這是一種罕見的 neurological 疾病，影響運動神經元。運動神經元在反射弧中將衝動從大腦或脊髓傳遞到效應器器官。ALS 患者在日常活動中面臨困難，例如說話、行走或吞嚥食物。

症狀

肌萎縮側索硬化症的症狀因人而異，具體取決於受影響的神經元型別。主要症狀包括肌肉疲勞，隨著時間的推移可能會惡化。以下是症狀：-

• 難以進行日常活動。

• 由於失去平衡而突然摔倒。

• 不同身體部位無力。

• 肢體無力。

• 言語和吞嚥困難。

• 肌肉痙攣和抽搐。

• 哭泣和大笑異常

• 認知和行為發生不恰當的重大變化

診斷

診斷 ALS 有些特定的標準，通常被稱為 El Escorial 世界神經病學聯合會標準。

根據此標準，肌萎縮側索硬化症的診斷需要以下條件：-

• 身體下部運動神經元的突然退化，包括脊髓和延髓，透過專門的臨床檢測方法。

• 身體上部運動神經元的突然退化，包括大腦，透過專門的臨床檢測方法。

• 感染在全身擴散的速度變得更快。

• 電生理學、病理學和其他神經影像學檢查排除可以解釋任何身體部位觀察到的臨床症狀的其他疾病過程。

治療

該疾病有相當多的新型治療策略。它們如下：-

非處方療法

ALS 治療嚴格禁止使用非處方藥物。但這種療法可以方便地治療因 ALS 引起的疼痛、便秘、痠痛等症狀。肌肉痙攣在 ALS 中非常常見，非處方療法可以透過非甾體抗炎藥或 NSAIDs 進行疼痛治療，從而在很大程度上緩解疼痛。

手術和專家驅動的手術

ALS 存在導致嚴重殘疾的可能性，就像史蒂芬·霍金爵士一樣。但有一些專門的干預措施是治療該疾病所必需的，這些治療方法透過維持基本的維持生命便利設施（如呼吸、營養和活動能力）來提供長期生存。

餵養裝置

在 ALS 中，人們經常會失去咀嚼能力，而胃管是替代這種情況的最佳選擇。透過手術將胃管置入胃中，以便營養物質順利輸送。必須諮詢營養師，根據患者的健康狀況確定合適的營養攝入量。

呼吸機支援

呼吸困難是 ALS 中非常常見的問題，患者通常需要以通氣形式的人工呼吸支援系統。該技術涉及將導管插入喉嚨進入氣管，整個裝置與控制呼吸頻率的外部氧氣供應相關聯。

物理治療

ALS 涉及肌肉痙攣和肢體無力感。物理治療可以透過平衡的肌肉控制來減少肌肉萎縮和痙攣的程度。物理治療還有助於克服其他併發症，例如突然的肌肉失活、肺炎和 DVT。

輔助裝置

外部輔助裝置是 ALS 患者的基本必需品，因為它涉及運動障礙，患者難以正常行走或坐立。這些裝置包括-夾板、輪椅或任何可以幫助患者使用衛生間的支援系統。人們必須學會如何使用輔助裝置，因為這對他們的生存至關重要。

風險因素

以下是肌萎縮側索硬化症的各種風險因素：-

• 遺傳因素 - 5-10% 的 ALS 患者遺傳了這種疾病。大多數患有肌萎縮側索硬化症的患者可以生育後代，後代有 50% 的機率患上這種疾病。

• 年齡 - ALS 的風險隨著年齡的增長而增加，在 40-60 歲年齡組中非常常見。

• 性別 - 男性在 65 歲之前比女性更容易患上 ALS，但在此年齡限制之後，男性和女性患病的機率相同。

• 遺傳學 - 在患有類似 ALS 形式的人群中觀察到大量的遺傳變異，由於家族性 ALS 變異的差異，這引起了研究人員的好奇心。

結論

一旦被診斷患有 ALS，就需要長期治療，但正在對該疾病的不同醫療保健設施和醫療治療進行廣泛的研究。保持健康的生活方式可以降低許多併發症（如頻繁感染）的風險，非處方療法可以在很大程度上幫助控制疾病。

常見問題

Q1. 什麼導致肌萎縮側索硬化症？

A1. 至今，ALS 的確切原因尚不清楚。但研究人員一直在分析與 ALS 相關的幾個因素，其中之一是遺傳和環境暴露。研究還在進行食物和飲食方面可能導致疾病的原因。大多數 ALS 病例都未發現病因。我們希望將來能更好地瞭解其確切病因。

Q2. ALS 患者的壽命有多長？

A2. ALS 患者的預期壽命非常短。患病後的存活機率在 3-5 年之間。ALS 患者的壽命因年齡而異，如果一個人早些時候被發現患有 ALS，那麼與晚些時候被發現的人相比，他/她預計會活得更長。

Q3. ALS 是一種遺傳性疾病嗎？

A3. 大約 5-10% 的 ALS 病例是遺傳性的，發生在同一個家庭中，這種型別被稱為家族性 ALS，它表明同一個家庭中的多個人受到影響。導致這種疾病的基因稱為 SOD 1，其突變活性會導致此類災難。