皮質基底節變性


神經系統疾病包括皮質基底節變性。由於腦細胞死亡和隨後的體積減少是嚴重的健康風險。疾病的最初表現可能侷限於身體的一部分,但如果病情惡化,也可能擴散到另一側。隨著時間的推移,言語、吞嚥和運動能力的喪失會加重。判斷力和回憶是該疾病可能影響的認知的兩個主要方面。記憶力、語言能力和運動技能都受到皮質基底節變性的負面影響,皮質基底節變性是一種罕見的進行性腦病。運動減慢、震顫以及肌肉痙攣是一些影響。你的互動、進食,甚至像係扣子這樣簡單的事情的能力都可能受到影響。隨著疾病的進展,可能會出現痴呆和認知能力下降。目前尚無有效的治療方法。然而,言語和運動治療可以幫助你更長時間地保持獨立。

什麼是皮質基底節變性?

“皮質基底節”描述了受該疾病影響的兩個大腦區域。術語“變性”描述了一個下降或功能障礙的過程,它主要影響大腦的兩個區域。

皮層 - 這種神經組織的表面殼支援記憶、教育、隨意運動以及感覺。

基底節 - 這一簇神經元在認知和運動發育中起著關鍵作用。

皮質基底節變性的型別

當一組症狀符合皮質基底節變性的特徵時,我們說這個人患有皮質基底節疾病。許多不同的神經退行性疾病會導致皮質基底節抑鬱作為一種症狀。

進行性核上性麻痺 - 大約四分之一的人群患有類似於進行性核上性麻痺的疾病。受影響的功能包括平衡、視力、發聲以及吞嚥。

額顳葉 - 15% 的人群患有額顳葉痴呆。他們可能難以集中注意力並以自我控制的方式行事。

皮質基底節變性的症狀

皮質基底節變性通常在 60 多歲時表現出來,有些人早在 40 多歲時就會出現症狀。每個人都會以自己獨特的方式受到疾病的影響。它通常從一個區域開始,例如手臂或腿,然後擴散到身體的其他部位。隨著更多的大腦受疾病影響,你的感覺會變得更加嚴重。

  • 平衡困難和笨拙的行走步態。

  • 進食困難。

  • 記憶問題。

  • 肌肉收縮、肌肉抽搐以及肌肉緊張。

  • 難以執行諸如使用餐具或係扣子之類的活動。

  • 難以協調精細動作。

  • 難以控制一條腿以及緩慢的動作。

  • 痴呆。

  • 言語含糊不清以及說話緩慢或難以找到合適的詞語。

  • 後續影響

由於 CBD 的原因存在爭議,因此大多數研究和治療嘗試都集中在減輕症狀上。由於許多治療方法沒有經過充分的研究或沒有批次生產,因此其療效往往較低。在用於治療運動障礙的藥物(包括左旋多巴)方面,CBD 對提高多巴胺攝入量的治療表現出明顯的抵抗力。關於類似藥物/多巴胺激動劑有效性的幾項研究均未取得積極成果。一些藥物試圖透過增加同一區域的抑制來抵消大腦的抑制效應。許多藥物,如抗驚厥藥和鎮靜劑,可能會有所幫助,但通常伴隨著不良副作用。由於我們不知道如何成功治療由此產生的疾病,如記憶力、語言能力、冷漠、失用症等,因此 CBD 的認知和聯想效應難以治癒。

皮質基底節變性的原因

科學家目前將皮質基底節退化歸類為一種與阿爾茨海默病不同的額顳葉退化。該區域的細胞功能喪失會影響大腦的額葉和顳葉。這種疾病的根本原因是 tau 蛋白的異常聚集,tau 蛋白通常存在於腦細胞中。這些簇在醫學上被稱為神經原纖維纏結,是神經元退化或死亡的原因。結果是運動、語言以及記憶力受損。

皮質基底節變性是一種神經系統疾病,其病因尚不清楚。該疾病很少發生在家庭的多個成員身上。17 號染色體是關鍵,因為它在 90% 的受影響個體中發生了改變。這種被稱為 H1 單倍型的基因變異被認為會促進 tau 蛋白的合成並引發蛋白質的聚集。或者,它可能會誘導碳原子以及氫原子與 tau DNA 結合,從而改變基因的活性。然而,還有其他原因導致相同的基因突變影響大約 75% 的人群。

皮質基底節變性的治療

皮質基底節退化的治療方法集中於減輕該疾病對運動和語言技能的影響。藥物治療有可能緩解肌肉抽搐、增強注意力並穩定情緒波動。通常,用於治療其他神經系統疾病(如帕金森病)的治療方法無效。目前無法治癒這種疾病。關於是什麼引發了 CBD,人們意見不一。因此,大多數努力都集中在緩解症狀上。許多療法療效低下,因為它們沒有經過充分的測試或沒有批次生產。例如,CBD 對提高多巴胺攝入量的藥物(如左旋多巴)表現出明顯的抵抗力,左旋多巴用於治療運動障礙。關於使用類似藥物/多巴胺激動劑的幾份報告均未發現任何顯著益處。一些藥物旨在透過增加同一區域的抑制來抵消大腦的抑制效應。許多鎮靜劑和抗驚厥藥有所幫助,但它們通常會伴隨令人不適的副作用。CBD 的認知和聯想效應難以治療,因為我們不知道如何有效治療由此產生的疾病,包括痴呆、語言障礙、冷漠、失用症等。

結論

患有皮質基底節變性的個體在自我護理方面的問題會逐漸加重。在疾病最初症狀出現後大約 5 到 10 年,個體可能還活著。跌倒、活動不便和衛生條件差是導致這些人過早死亡的主要因素。

更新於: 2022 年 11 月 11 日

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