兒童中樞神經系統腫瘤

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中樞神經系統（CNS）腫瘤影響大腦和脊髓，是繼急性淋巴細胞白血病之後第二常見的兒童癌症（佔兒童惡性腫瘤的20%）。每年約有2000名兒童和青少年被診斷患有腦腫瘤。兒童期男性發病率較高，發病高峰期出現在生命的第一十年。1至2歲兒童的腦橋腫瘤更為常見，而年齡較大的兒童則以大腦腫瘤為主。

中樞神經系統腫瘤的病因

中樞神經系統腫瘤在神經纖維瘤病1型和2型、 von Hippel-Lindau病、結節性硬化症和Li-Fraumeni綜合徵等遺傳性疾病中更為常見。然而，這些綜合徵中的一種只會影響不到10%的腦腫瘤患兒。電離輻射暴露也與中樞神經系統腫瘤的發生有關。在實體器官移植後，免疫抑制障礙（Wiskott-Aldrich綜合徵、毛細血管擴張性共濟失調症和獲得性免疫缺陷綜合徵）患者更容易患中樞神經系統淋巴瘤。然而，大多數患有腦腫瘤的兒童沒有已知的病因。

兒童的心理問題

與其他兒童惡性腫瘤（如白血病）相比，直到最近，對兒童中樞神經系統腫瘤的心理學研究才比較少見。最近對患有中樞神經系統腫瘤兒童的神經心理學功能的研究發現，他們面臨嚴重且不可逆的神經認知障礙的風險。顱腦放射治療（特別是全腦或幕上放射治療）、年輕年齡（小於四歲）、治療時間延長、腫瘤位置和腦積水的存在都是危險因素。

預期後果包括注意力、記憶力、處理速度、算術能力方面出現重大問題，以及智商降低和感覺缺陷；這些兒童通常被安排進入特殊教育專案。當孩子們嘗試做他們以前已經掌握的事情時，他們可能會變得沮喪和失望。處理速度和能力較慢的兒童可能較難理解或回應社會暗示，導致社交接觸減少。

由於他們外觀的變化，其中一些可能是永久性的（例如，放射治療引起的脫髮、手術疤痕或頭部畸形、身高矮小、情緒表達減少），孩子們可能會被認為與眾不同，並且在同伴接納和社交方面遇到更多困難。他們也可能變得更加孤僻，以避免同伴的排斥。

除了進行一對一認知/行為治療和諮詢，以幫助處理中樞神經系統腫瘤後遺症的家庭外，社交技能干預措施以及參與與腫瘤相關的組織和夏令營也可能有效。患有中樞神經系統腫瘤的兒童應在診斷後至少進行五年縱向檢查，並應實施相關的學校干預措施。

急性管理

疑似腦腫瘤的兒童可能需要立即就醫。那些生命體徵不穩定、精神狀態改變或顱內壓升高者需要立即檢查，最好在急診室進行處理。雖然帶和不帶造影劑的磁共振成像 (MRI) 是用於清晰顯示腦腫瘤的黃金標準影像技術，並且經常需要用於神經外科手術計劃，但在不穩定的兒童中，計算機斷層掃描 (CT) 可能是最佳的初始影像學選擇。

CT掃描可以檢測急性腦積水、即將發生的腦疝或急性出血，所有這些都是神經外科緊急情況。它們還可以顯示腫塊的解剖位置、病變的範圍、腦積水以及腫瘤是否正在擠壓其他腦結構，從而有助於分診和計劃MRI、手術或其他鎮靜手術的時間表。

在為需要麻醉才能完成 MRI 檢查的幼兒決定最佳初始影像學研究時，必須考慮麻醉的相對風險與 CT 掃描（無需鎮靜即可完成）的電離輻射暴露風險，以及對異常的懷疑程度和特定患者的個體危險因素。

帶和不帶造影劑的 MRI 是最常用的腦腫瘤診斷和監測影像學方法。透過更專業的序列來顯示水腫、與 CNs 的連線、血管和灌注，MRI 可以對腫瘤和周圍解剖結構進行更全面的表徵。

急救

一旦發現中樞神經系統腫瘤，就必須開始治療顱內高壓，同時進行診斷措施。患者不應平躺，應給予地塞米松（最初為 1 mg/kg，最高 50 mg；隨後為 0.5 至 1.5 mg/kg/天；從第三天到第五天，或當腦壓危機過去時，為 0.15 mg/天；之後根據臨床情況逐漸減少劑量）。

使用機械通氣的患者應進行過度通氣。應避免頭部旋轉（頸靜脈引流）。體外腦脊液引流作為臨時治療，直到腫瘤能夠手術切除。如果風險可控並且可以在沒有明顯神經功能障礙的情況下實現幾乎完全切除腫瘤，則建議早期切除。

類固醇是脊髓腫塊的首選治療方法。在髓質受壓的情況下需要進行神經外科手術，尤其是在先前照射過的脊柱部位、放射性和化療耐藥的腫瘤以及透過活檢鑑定的腫瘤。手術治療包括椎板切除術和固定術。由於可能出現災難性的神經系統後果（四肢癱瘓！）和劇烈疼痛，因此還建議對放射敏感的腫瘤進行姑息性放射治療。

癲癇發作通常是青少年和幕上腫瘤的最初症狀（幕下腫瘤為 1% 至 6%）。兒童死亡率為 3% 至 5%。治療包括一般措施（氣道！氧氣、靜脈通路等）和抗癲癇藥物。

治療

中樞神經系統腫瘤的治療包括多種學科和技術。通常在手術前進行磁共振成像 (MRI) 以確定腫瘤的位置和大小。手術，無論是活檢還是嘗試切除（切除），通常是治療的第一步。對於大多數腫瘤，切除或至少大體完全切除與更好的預後相關（但是，手術越徹底，發病率的風險越高）。

一部分患者接受放射治療（從 35 到 54 Gy 不等）、化療或兩者結合。由於腫瘤的位置（例如腦幹或視束腫瘤），許多患者可能會接受放射治療、化療或兩者兼用。下面列出了更常見的 CNS 腫瘤的具體治療方法。

髓母細胞瘤和原始神經外胚層腫瘤 (PNET) 的治療方法包括手術、顱脊髓放射治療和化療（如順鉑、長春新鹼、CCNU 和環磷醯胺）。低級別星形細胞瘤僅透過手術、區域性放射治療或手術加化療（最常用的藥物是卡鉑和長春新鹼）進行治療。高級別神經膠質瘤的治療方法包括手術、放射治療和化療（如潑尼松、CCNU、長春新鹼、丙卡巴肼和卡鉑）。

這類腫瘤也用高劑量化療聯合幹細胞救援治療。室管膜瘤最常見的治療方法是手術切除和放射治療。化療藥物順鉑對這些腫瘤有一定的活性。腦幹神經膠質瘤採用放射治療。已經探索了幾種化療方案，但沒有一種方案能提高與單獨放射治療相比的生存率。

結論

中樞神經系統 (CNS) 腫瘤是第二常見的兒童癌症，男性發病率較高，發病高峰期出現在生命的第一十年。中樞神經系統腫瘤的病因尚不清楚，其表現取決於位置、年齡和發育水平。由於腫瘤型別和部位的多樣性，預後各不相同。

就死亡率而言，腦腫瘤超過所有其他兒童癌症。患有中樞神經系統腫瘤的兒童由於放射治療、年齡、位置和腦積水而面臨嚴重且不可逆的神經認知障礙的風險。應實施心理干預措施和學校干預措施。