異手症
手是我們身體非常重要的一個部分。我們用它來拿東西、寫字、吃飯、在打鬥中保護自己、烹飪、清潔等等。獲得手的靈活性是發展中的一個重要步驟。但是,如果手受到損害了呢?如果我們無法控制自己的手呢?
什麼是異手症?
異手症 (AHS) 是一種罕見的疾病,也稱為斯特蘭奇洛夫醫生綜合徵,以斯坦利·庫布里克電影中同名角色命名。在這種疾病中,受影響的手可以表現得好像有自己的意識,而患者無法控制它的運動。雖然手是最常受影響的肢體,但任何肢體或多種肢體的組合都可能受到這種疾病的影響。
症狀
有人建議,只有當無意識的運動功能和異己感同時存在時,才應該使用“異手”這個術語。受影響的手可能感覺很陌生,有些患者甚至覺得他們不聽話的肢體有自己的個性,比如一位患者認為她的手是一個名叫約瑟夫的孩子。
受影響的人通常不知道他們受影響的手的動作,直到有人提醒他們或直到這些動作引起人們的注意。當視覺線索被移除時,患者往往無法識別自己的肢體。這意味著如果他們在看不見的情況下用正常的手觸控他們受影響的手,他們無法分辨出他們在觸控自己的手。患者無法模仿不受影響的手的動作。他們也無法僅透過觸控受影響的手來識別和命名物體(觸覺失認)。他們也無法根據口頭指令用受影響的手執行任務。
他們還會經歷複雜的運動功能,如抓握和觸控物體。他們還會面臨患病一側的感覺喪失和無力。這種疾病有時還會導致患病的手出現自我毀滅的行為。患病的手也可能會否定正常手的動作。例如,正常的手可能會繫上釦子,而異手可能會解開釦子。他們也可能有一些言語和語言異常。
診斷
異手症是一種罕見的疾病,許多醫生可能不熟悉它的表現形式,這使得診斷變得困難。該綜合徵最短的報告持續時間為三十分鐘,但已知可持續數年。診斷的另一個難點是,突然的手部動作可能類似於癲癇的抽搐動作。它也有一些與許多其他腦部疾病共有的症狀,如禁制性抓握反射,這種反射常見於腦損傷和退行性腦疾病。這些症狀使得難以區分這些疾病。因此,為了做出診斷,醫生可能會做各種事情,比如觀察受影響手臂的物理運動,並評估患病手臂執行的動作的頻率和強度。醫生也可能使用腦部掃描(如 MRI 掃描)來幫助他們診斷這種情況。
型別
異手症有兩種型別——**前部**和**後部**。
額葉和胼胝體亞型是前部變異的兩種。額葉變異的患者表現出抓握(不斷尋找鄰近的東西)、緊握或強迫性工具操作。補充運動區 (SMA)、扣帶回皮層、優勢側內側前額葉皮層或胼胝體的病變會導致額葉變異。另一方面,胼胝體變異主要是由胼胝體損傷引起的,並且經常涉及手間衝突。手間衝突(患者雙手的相反的故意運動)是一種常見的現象。當試圖用前部喙部病變執行目標導向的任務時,通常會感覺到雙手“相互對抗”。
最近由於丘腦、後外側頂葉或枕葉損傷,發現了“後部”變異。這些人會無意識地將患病的手從環境觸控或刺激中撤回(迴避反應),或者會出現不協調的手部運動或與任務相關的無意識懸浮。患有皮質基底節綜合徵 (CBS) 的患者在行走時會出現過度抬臂。據報道,咳嗽或大聲響會導致懸浮。最後,一名仰臥的左側頂葉梗死患者的臂懸浮因肱二頭肌腱的壓力而加劇。後部形式可能伴有半身感覺缺失、視覺空間忽視和視運動性失用。患有頂葉或丘腦損傷的患者可能會出現明顯的體感異常,而不會出現癱瘓。此外,患病的手可能會採取奇特的姿勢,手指過度伸展。
原因
據報道,這種疾病發生在胼胝體(連線大腦兩個半球的結構)手術後,以及腦腫瘤、動脈瘤、退行性腦病(如阿爾茨海默病)和中風患者身上。
在患有多發性硬化症、克雅氏病 (CJD)、皮質基底節綜合徵 (CBS)、偏頭痛和高血壓等各種既有疾病的人群中也觀察到了異手症。然而,中風後出現的異手症極其罕見,在多發性硬化症、CJD、CBS、偏頭痛和高血壓患者中也只觀察到少數異手症病例。
據信,胼胝體、後頂葉皮層、補充運動區和前扣帶回皮層等腦區的病變會導致異手症。MRI 研究表明,與沒有異手症的人相比,異手症患者只有運動功能相關區域的遠端啟用。有人提出,頂葉皮層的損傷導致對側初級運動區的這些孤立啟用,因為損傷使其從計劃系統中釋放出來。頂葉皮層的損傷也可能導致運動意識的缺失。所有這些因素的結合是異手症的原因。
治療
由於異手症的罕見性和複雜性,治療起來非常困難。只有極少數情況下患者會出現一些恢復,即使如此,結果也是喜憂參半。大多數情況下,這種情況不會恢復。有一些療法可以控制病情,包括認知治療。一個案例涉及一個 13 歲的女孩,她在注射肉毒桿菌毒素後病情有所改善。然而,總的來說,異手症沒有標準的治療方法。
結論
異手症是一種罕見的疾病,由於其症狀和治療困難,會給受其影響的人帶來極大的痛苦。需要對這種疾病及其伴隨的既有疾病進行更多研究。目前沒有標準的治療方法,我們無法對這種疾病的正確治療方法發表評論。然而,像肉毒桿菌毒素這樣的治療方法,它只對一個 13 歲的孩子有效,在進一步的研究中可能會對更多的人產生效果。在此之前,患者必須學會與他們的症狀共處。異手症也讓我們更多地瞭解大腦哪些區域控制著運動功能,對這種疾病的研究可以幫助我們理解其他疾病。