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法律研究自主神經功能障礙
大多數慢性疾病都伴有或多或少的明顯的自主神經功能障礙症狀，這些症狀常常並且明顯地降低患者的生活質量。它可能是慢性或急性的，進行性的或可逆的。自主神經功能障礙可發生在幾種常見的疾病中，包括糖尿病和酒精中毒。自主神經功能障礙也可能是主要疾病，或與帕金森氏症等退行性神經系統疾病同時發生。
什麼是自主神經功能障礙？
自主神經功能障礙的特徵是自主神經系統交感神經或副交感神經成分活動（ANS）的衰竭或增強。臨床體徵包括淚液減少、體溫調節不良、體位性低血壓（低血壓、體位性）、瞳孔固定、出汗增多、疼痛和溫度敏感性喪失以及反射消失。這些體徵在出生時就已顯現。病理標誌包括小直徑周圍神經纖維和自主神經節神經元的數量減少。
自主神經功能障礙的型別
至少存在15種不同的自主神經功能障礙。
POTS——姿勢性體位性心動過速綜合徵（POTS）是最普遍的自主神經疾病之一，包括各種臨床症狀，包括姿勢性心動過速、頭暈、體位性不耐受、先兆暈厥和運動不耐受。
NCS——神經心源性暈厥綜合徵被定義為“一種通常是自我限制的全身性低血壓發作，其特徵是心動過緩（停搏或相對心動過緩）和外周血管舒張。”
多系統萎縮——多系統萎縮（MSA）是一種罕見的神經系統疾病，其特徵是自主神經功能障礙和運動障礙的組合。它可以是錐體外系（MSA-P）或小腦（MSA-C）。
自主神經反射性交感神經興奮——自主神經反射性交感神經興奮是一種常見於脊髓損傷後的疾病，通常發生在損傷位於T6水平以上時。高達90%的頸椎脊髓或高胸椎脊髓損傷患者的風險高於脊髓損傷水平較低的患者。當脊髓損傷水平以下存在有害刺激時，自主神經系統的失調會導致不協調的交感神經反應，可能導致可能危及生命的升壓危象。
壓力感受器反射衰竭——人體透過壓力感受器反射機制部分調節健康的血壓。壓力感受器被稱為壓力感受器，位於主要動脈中，當它們檢測到動脈壁的擴張時，會向腦幹傳送訊號。如果忽略這些訊號，則一個人的血壓在休息時可能會危險地降低，或者在壓力時期危險地升高。
糖尿病自主神經病變——糖尿病自主神經病變（DAN）是糖尿病許多嚴重併發症中的一種常見併發症。這種疾病會影響調節心臟、生殖器、膀胱、消化系統和其他器官的神經。
家族性自主神經功能障礙 (FD)——它屬於遺傳性感覺和自主神經病變的更大類別，每種病變都是由獨特的基因錯誤引起的。它是一種神經發育遺傳疾病。病理變化包括無髓鞘和細纖維神經元減少。臨床特徵表明感覺和自主神經的廣泛參與。感覺喪失包括疼痛和溫度感覺受損。自主神經症狀包括吞嚥困難、嘔吐發作、血壓不穩定和汗腺功能障礙。共濟失調和情緒不穩定是中樞功能障礙的症狀。
症狀
自主神經功能障礙表現出一系列廣泛的臨床體徵和症狀，包括疲勞、血壓不穩定、體位性低血壓、心率變異性（HRV）功能障礙、陽痿的出現、膀胱功能障礙和腸道功能障礙。在FD患者中，焦慮是最普遍的精神疾病。即使是少量焦慮也會導致明顯的升壓和心動過速，從而導致噁心和嘔吐。大約10%的FD患者出現拔毛癖、強迫性拔毛以及皮膚或指甲咬傷。由於無法感知疼痛，可能會導致深層傷口和疤痕。
FD患者可能會經歷一系列行為問題。可能會出現精神病。在高血壓-嘔吐危象期間，護理人員通常報告看到患者變得退縮或激動。尋求藥物的行為加上苯二氮卓類藥物成癮是一個經常被忽視的精神症狀。關於原發性和繼發性自主神經疾病的研究經常提到體位性不耐受的症狀。體位性不耐受症狀通常表明控制腦血流的依賴ANS的神經過程失調的開始。
病因
各種因素可能導致自主神經功能障礙，並且許多原因可能在同一患者中同時存在。由於自主神經系統的廣泛性，它容易受到許多疾病的影響，以下是已知最常見的導致自主神經功能障礙的原因：
遺傳性疾病包括法布里病、遺傳性感覺-自主神經病變和卟啉症、澱粉樣變性。
家族性自主神經功能障礙和多巴胺-β-羥化酶缺乏症是遺傳性疾病的例子。
格林-巴利綜合徵、自身免疫性自主神經節病、蘭伯特-伊頓肌無力綜合徵、類風溼性關節炎、乾燥綜合徵和系統性紅斑狼瘡都是自身免疫性疾病。
頸動脈竇過敏、血管迷走性暈厥和其他神經介導性暈厥中的異常反射反應，以及可能在姿勢性心動過速綜合徵（PoTS）中出現的異常反射反應。
過度啟用與異常出汗反應有關，例如在廣泛性或侷限性多汗症中。
營養/代謝：糖尿病和維生素B12缺乏症
帕金森病、多系統萎縮/Shy-Drager綜合徵、出現或患有體位性低血壓的純自主神經功能衰竭以及固定心率反應是退行性神經系統疾病的例子。
肉毒中毒、恰加斯病、人類免疫缺陷病毒 (HIV)、麻風病、萊姆病和破傷風都是感染。
腦腫瘤和癌旁綜合徵是腫瘤的例子。
幾種藥物具有干擾正常自主神經功能並引起症狀的藥理作用，包括α-和β-受體阻滯劑引起的體位性低血壓。
不同水平的創傷性或腫瘤性脊髓損傷導致自主神經反射性交感神經興奮。
慢性肝病/尿毒症性神經病變。
流行病學
自主神經功能障礙在一般人群中並不少見。最常見的自主神經功能障礙發生在心血管控制領域，其特徵是異常的血管迷走神經反應，導致暈厥。其他常見症狀包括姿勢性心動過速綜合徵（POTS）或與帕金森病和其他帕金森綜合徵相關的異常。如多發性硬化症和其他神經系統疾病中所見到的尿失禁是非特異性的，但與自主神經調節的其他領域相比，相對不常見。一些自主神經功能障礙症狀，例如三叉神經自主神經性頭痛中的面部血管運動和眼部症狀，次要但有助於診斷。
治療
治療FD的目標是減少壓力感受器反射衰竭引起的兒茶酚胺激增。為了避免呼吸衰竭，神經性吞嚥困難必須透過良好的氣道通道保護和快速吸入性肺炎治療來管理。使用鎮靜藥物時應考慮呼吸抑制的可能性。無創通氣在睡眠期間有效地控制呼吸暫停並防止高碳酸血癥。目前正在進行臨床試驗，以研究提高IKAP（ELP-1）水平的化合物是否可以阻止或延緩疾病的進展。
FD焦慮的管理具有挑戰性。苯二氮卓類藥物，如地西泮，只能偶爾使用，因為它們會損害情緒和通氣驅動。儘管缺乏對照研究，但選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑有時可能會有所幫助。心理治療和行為療法通常可以幫助焦慮管理，但需要耐心和長期的投入。
結論
務必仔細考慮家庭動態。任何FD患者都應有明確的期望和界限，這些都應與家人溝通。父母的諮詢對於設定現實的期望至關重要。FD患者的認知能力差異很大。一些患者無法說話或控制大小便，而另一些患者則能夠完成大學學業並從事全職工作。注意力不集中和學習問題都很突出。應避免使用會導致明顯高血壓的藥物，例如興奮劑和去甲腎上腺素再攝取抑制劑。許多患者需要專門的教育專案。
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